La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est une maladie rare grave, diagnostiquée dès la naissance. Elle se caractérise par un défaut du diaphragme qui permet aux organes de l’abdomen de remonter dans la cavité thoracique, compromettant le développement pulmonaire et la survie des nouveau-nés les plus sévèrement atteints. Le traitement repose sur une chirurgie précoce, mais dans les formes les plus complexes, la fermeture du diaphragme nécessite le recours à une prothèse, aujourd’hui encore non spécifiquement adaptée à cette pathologie.
C’est dans ce contexte que la Fondation a soutenu le projet porté par le Pr Isabelle Talon et ses équipes, avec l’ambition de développer une prothèse diaphragmatique pédiatrique répondant aux contraintes mécaniques, biologiques et cliniques de la croissance de l’enfant. Ce travail a permis de définir un cahier des charges précis, puis de concevoir plusieurs prototypes à partir d’un nouveau matériau en polyuréthane thermoplastique, obtenu par électrofilage.
Les résultats obtenus sont prometteurs. Les prototypes développés présentent de meilleures propriétés mécaniques que la prothèse de référence, notamment en termes d’élasticité et de résistance à la fatigue, tout en montrant une bonne biocompatibilité in vitro et une intégration encourageante in vivo. Ces travaux sont désormais poursuivis par des tests complémentaires sur des modèles animaux en croissance, afin d’évaluer le comportement du dispositif à plus long terme.
« Grâce au soutien de la Fondation Maladies Rares et de la Fondation d’entreprise IRCEM, nous avons pu aller plus loin dans nos projets et ainsi mettre au point une prothèse qui répond aux cahiers des charges d’un point de vue mécanique […]. Nous constatons une meilleure intégration chez les animaux implantés avec nos prothèses comparativement à ceux implantés avec la prothèse de référence utilisée habituellement en pratique clinique. »
Pr Isabelle Talon, chirurgien pédiatre, porteuse du projet
Un financement tremplin décisif
Le soutien de la Fondation Maladies Rares via le financement de la Fondation d’entreprise IRCEM (FE-IRCEM) a constitué un véritable financement tremplin de 62 085 €, permettant d’obtenir par la suite un financement ANR de 650 000 €, un AAP FSMR/FMR/AFM de 200 000 € ainsi qu’un financement de l’association de patients APEHDia. La FE-IRCEM mérite nos sincères remerciements pour sa confiance et son engagement aux côtés des enfants atteints de HDC.
Ce projet témoigne de l’importance d’investir dans la recherche translationnelle pour faire émerger des solutions concrètes au bénéfice des enfants atteints de maladies rares.
Valorisation scientifique
Les travaux ont donné lieu à plusieurs publications :
Hirtzel J. et al. Strongly Metal-Adhesive and Self-Healing Gelatin Polydopamine-Based Hydrogels. Antioxidants, 2023
Migneret R. et al. Development and characterization of nanofibrous membrane for the treatment of congenital diaphragmatic hernia. 33rd Annual Conference of the European Society for Biomaterials, 2023
Ball V. et al. Experimental methods to get polydopamine films. Macromolecular Rapid Communications, 2023